囊性间皮瘤
囊性间皮瘤是一种非常罕见的疾病,发展在上皮间皮细胞。截至2013年,全球医学文献中仅报告了153例。
这种病通常良性的但在一些患者中,它会发展成侵袭性的恶性癌症。在其更常见的良性形式中,它被认为是间皮瘤的中间形式——比弥漫上皮间皮瘤危险小,但比局限性间皮瘤严重良性的性腺瘤样间皮瘤。
大多数病例发生在盆腔腹膜(下腹腔的内衬)。然而,这种病变也可以发展为盆腔结构,如网膜、子宫、膀胱和直肠。在极其罕见的情况下,它也会在肝脏中生长。
当你把所有的亚型的间皮瘤在美国,这种癌症最常侵袭老年男性。然而,囊性亚型最常见于育龄的年轻或中年妇女。在一项研究中,确诊时的平均年龄是37岁10个月。
不像恶性间皮瘤在美国,接触石棉与囊性间皮瘤之间的联系尚不清楚。一些研究表明囊性间皮瘤的发展响应外来纤维和粉尘。另一个可能的原因是慢性刺激,如以前的手术或子宫内膜异位症。其他研究表明,女性性激素可以触发其发育。
囊性间皮瘤的症状
囊性间皮瘤的常见症状包括:
- 腹部疼痛
- 盆腔痛
- 吃少量食物后有饱腹感
- 腹部丰满
- 体重增加
- 排便习惯的改变
- 肠梗阻
根据发表在《外科病例报告》上的一份2018年病例报告,大多数患者直到肿瘤大到足以影响其他器官时才会出现症状。
囊性细胞和生长模式
这种类型的癌症的特征是光滑的薄壁囊肿,由脆弱的纤维血管组织结合在一起。单个细胞呈扁平或立方形。囊肿充满粘液或胶状液体,直径可达20厘米。通过成像扫描,医生可以在囊性肿瘤中看到独立的“腔室”。当肿瘤被从体内移除时,它可能呈现浅黄色。
与许多类型的癌症不同,囊性间皮瘤不会扩散到身体的其他部位。它被认为是一种局限性肿瘤。
诊断囊性间皮瘤
囊性间皮瘤很难被医生诊断,主要是因为它的罕见。大多数人是在医生为不同的医疗问题就诊时偶然被诊断出来的。
在某些情况下,人们通过报告盆腔或下腹疼痛和体重减轻来开始诊断过程。在进行一些标准的身体检查后,医生通常会要求进行成像扫描,以了解更多有关这些症状的潜在原因。
医生可以使用CT扫描、超声波或核磁共振来观察肿瘤,但这些检查不能确定诊断。诊断囊性间皮瘤的最好方法是用腹腔镜技术进行活检,这是一种小型手术,使用装有光和相机的细管。
通过腹部的一个小切口,医生可以发现异常生长并收集组织样本。然后样本被送到实验室进行检测,在那里病理学家(专门研究细胞变化的医生)可以确认诊断。
囊性间皮瘤诊断的其他名称:
- 良性多囊性腹膜间皮瘤
- 良性乳头状腹膜囊肿
- 术后腹腔囊肿
- 多房性腹膜包涵囊肿
当试图确定正确的诊断时,医生很难将囊性间皮瘤与恶性间皮瘤和其他类型的良性生长区分开来——尤其是如果医生不是间皮瘤专家的话。有几种方法可以区分看起来相似的增长。
恶性间皮瘤通常形成钙化斑块或者是结节,而不是囊性间皮瘤形成的充满液体的囊肿。的恶性间皮瘤的细胞肿瘤也显示出增强的活性,医生可以用一种叫做免疫组化染色的技术来检测。
囊性间皮瘤的治疗
手术是唯一有效的治疗方法。因为这种类型的癌症生长缓慢,不扩散预后比其他疾病要好得多。截至2009年,只有一名患者死于这种疾病的良性变异,而这位患者选择了不接受手术切除。顺铂腹腔化疗是另一种潜在的治疗选择,但试验提供了不同程度的成功。
尽管对切除有积极的反应,但大约一半的患者将经历复发。确诊后,患者将需要进行常规的随访成像,以监测癌症的进展。在一个病例中,患者发展弥漫性恶性间皮瘤后,六个独立的手术良性囊肿。然而,这种现象极其罕见,很少有患者经历这种恶性转化。
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