心包间皮瘤
心包间皮瘤是一种非常罕见的无双癌症,影响心脏的衬里。心包间皮瘤的症状类似于其他心脏病的症状,使其难以诊断。预后差,近六个月内接受诊断后的心包患者的近50%至60%。
什么是心包间皮瘤?
心包间皮瘤是一种罕见的癌症,影响心脏的衬里。迄今为止,医学文献中描述了少于150例心包间皮瘤 - 这是所有已知诊断的间皮瘤的1%。
几乎所有的间皮瘤可以追溯到石棉曝光,但医学研究人员继续研究石册的石油和癌症之间的联系。大约25%的患有这种疾病的人都有石棉曝光的历史。关于吸入的微观纤维如何到达肺部但是纤维如何到达心脏的研究是如何清楚的。
这种形式的癌症最常被诊断为50和70岁之间的人,中位年龄为55.根据a2017年研究该研究发表在《临床肿瘤学杂志》上,大约60%的病例发生在男性。
就像另一个一样间皮瘤的类型,这种疾病通常是在一个后期.症状包括胸痛、疲劳和气短。诊断是困难的,因为症状类似于那些其他心脏疾病。
心包治疗方案包括手术、化疗、缓解性治疗以控制症状,很少有放射治疗。手术是最常见的治疗方法,约46%的患者选择手术。大约37%的人接受化疗,只有8%的人接受放射治疗,因为在心脏附近使用放射治疗有风险。近25%的患者选择不接受治疗。
心包间皮瘤的人们的平均存活率为6至10个月。在进行手术或化疗后,有些人在癌症中居住多年。
心包间皮瘤的症状是什么?
大多数心包间皮瘤患者经历无症状时,癌症最初发展,这一事实有助于晚期诊断。这些症状与其他心脏病的症状相似,使得癌症难以准确诊断。大多数症状是由心脏周围的积液和心包层增厚引起的。
大多数症状是由流体的堆积和心包层的增厚引起的。任何这些症状的存在都应接着使用推荐的筛选访问医生,例如X射线,CT扫描或超声心动图(心脏超声)。
以下症状可能表明心包间皮瘤:
- 呼吸困难,即使在休息(呼吸困难)
- 心悸或不规则心跳(心律不齐)]
- 杂音
- 咳嗽
- 平躺时呼吸急促
- 胸部疼痛
- 乏力
- 发热
- 夜汗
如果您正在经历任何这些症状,特别是与心脏相关的症状,请立即安排与您的医生预约。筛选测试等X射线,CT扫描和超声心动图通常可以揭示这些健康问题的潜在原因。
什么导致心包间皮瘤?
心包间皮瘤的主要原因仍然是一个谜。无石棉暴露与这种类型的间皮瘤之间的因果关系尚未完全理解。研究人员证实了这一点胸膜和腹膜类型主要由暴露于石棉而引起的,但心包型的原因较少。
2017年一项关于心包间皮瘤的医学文献综述报告,25%的病例暴露于石棉。另一个2017年研究发表于流行病学史册报告的大多数心包间皮瘤的患者没有石棉暴露的历史。
如何诊断心包间皮瘤?
为了诊断心包间皮瘤,医生对你的症状、病史和目前的医疗状况进行全面评估。接下来,你将接受体格检查、影像检查和活组织检查,以确定肿瘤的位置,并确定它们是否癌变。
当你去看医生讨论心脏相关的症状时,你首先接受的诊断测试之一是超声心动图,它本质上是对你的心脏的超声检查。这种非侵入性测试利用声波帮助医生看到你的心脏的大小和形状,并确定你的心脏的整体运作情况。
尽管超声心动图可以露出心脏覆盖,但是帮助引导心膜膜穿刺术,这是漏出流体的程序医生,需要其他成像扫描来确定是否存在潜在的肿瘤。如果医生发现异常生长,他们需要服用液体或组织样品并进行活组织检查,这可以确认间皮瘤诊断。
这些肿瘤通常不是局部的,它们往往覆盖心脏的大部分。此外,这种癌症约占所有心包肿瘤的一半。
体检
遗憾的是,只有在尸检时只发现心包间皮瘤的大多数情况。尽管如此,在患者模具之前,这些病例中的约10-20%。早期和准确地诊断心包类型的一些挑战包括少量患有疾病的人和症状的晚期呈现。
成像测试
计算机断层扫描(CT)扫描对于检测心包肿瘤有效,使其成为优选的诊断工具。磁共振成像(MRI)还可以在鉴定癌症时产生成功的结果。
放射性核素成像是一种检测方法,涉及注入镓,一种放射性物质,以识别癌细胞。据报道,它被用于检测至少一个此类癌症病例。放射性模式显示了人体内可能存在的肿瘤部位。
活组织检查
活组织检查是一种至关重要的诊断程序,可以更适合确定癌症的原产地。外科医生将从心包中删除组织或流体,在显微镜下检查其细胞,以肯定地确认包皮间皮瘤的存在。根据2016年的心脏衰竭杂志的研究,即使存在心包肿瘤,液体活组织检查常常会使癌症无癌症。通常需要肿瘤本身的组织样品来确认心包间皮瘤。
寻求第二种意见以避免误诊
由于胸痛等心包的症状,咳嗽和呼吸困难都与各种其他疾病共用,这对专家会面至关重要,以确认您的诊断。为确保准确的诊断和及时治疗,您需要与认识这一稀有癌症复杂性的专家交谈。
心包间皮瘤常被误认为更常见的心脏病,包括:
- 心脏衰竭
- 冠心病
- 结核病心包炎
- 缩窄性心包炎
- 心脏压塞
- 心房内肌瘤
- 心肌病
如果你被诊断出患有上述任何一种疾病,一定要去找专家确认诊断。与专家合作可能会让你获得更广泛的治疗选择,但也可能会提高生存率。
有哪些治疗方法?
间皮瘤治疗选项有限,因为心脏衬里靠近心脏本身,大多数疗法都可以容易地损坏这个微妙的器官。略微超过一半的心包间皮瘤患者是手术的理想候选者,这往往是这种癌症的最有效的治疗方法。然而,在早期诊断癌症的情况下,可以进行癌症,并且可以进行手术以去除小,局部肿瘤。
心包间皮瘤的主要治疗选择是心包切除或肿瘤切除,化疗和姑息治疗,如细针抽吸。放射治疗被认为对这种罕见的癌症最小有效,并且在不伤害心脏的情况下实施是有风险的。
心包切除或肿瘤切除
医生认为适合手术的病人可以接受心包膜切除术或肿瘤切除。
心包切除术是切除部分或全部心包的手术过程。心包切除术可以减轻压力,减少积液,使心脏继续正常工作。
肿瘤切除,也叫肿瘤切除,可以是在不切除心包的情况下切除肿瘤。2017年的一项综述报告称,接受肿瘤切除的患者比接受心包膜切除术的患者生存期更长。
化疗
对于大多数心包间皮瘤患者来说,化疗的好处微乎其微。化疗药物培美曲塞和顺铂显示了生存效益,吉西他滨产生了混合结果。少数病例对化疗反应良好。由于化疗药物顺铂、吉西他滨和长春瑞滨的联合治疗,一名妇女活了两年以上。Pembrolizumab,一种新的检查点抑制剂形式的免疫治疗,在胸膜间皮瘤的病例中显示出一些益处。它可能对这种疾病也有一些用处。
姑息性治疗
姑息性治疗的目的是减少疼痛和减轻由心包积液引起的症状。本质上,姑息治疗可以提高生活质量,使患者更舒适。
姑息治疗可以包括缓解心脏周围的疼痛和压力等疗法的疗法,例如心包血入术或止痛药。心皮膜穿刺术从心包中除去过量的流体以缓解心脏周围的压力。
什么是平均预后?
这常见的预后对于心包型较差,相比腹膜间皮瘤或胸膜间皮瘤。将近50%到60%的心包患者在确诊后的6个月内去世。然而,并非所有人都是如此。
一些患者仍然有希望,因为研究人员引用了切除局部肿瘤手术后的积极结果。化疗已经证明了更小,影响更小的好处,除了一个案例其中一名47岁女性在接受顺铂、吉西他滨和长春瑞滨化疗后存活2年。
一种1995年的情况报告一位27岁女性因心包间皮瘤接受手术和放射治疗,在28年的随访中没有复发的证据。
一种1992年的情况报告在一个12岁的男孩,患有外科和化疗的心包间皮瘤说,他仍然没有症状,一年后没有疾病迹象。
在20世纪60年代末和70年代初,切除部分心脏内膜的手术结合放射治疗提高了两名患者的生存率。一名患者在治疗后存活了一年,另一名患者在治疗后存活了五年。
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