肉瘤样的间皮瘤

什么是肉瘤样间皮瘤?

肉瘤样间皮瘤是肉瘤性、梭形或弥漫性恶性纤维间皮瘤的总称。梭形细胞间皮瘤的治疗是具有挑战性的，因为肿瘤细胞对治疗有耐药性，并能迅速转移到新的区域。

梭形是指细胞在显微镜下的外观。它们长且呈纺锤形。肉瘤样细胞的细胞核常增大和伸长。在某些情况下，可能存在多个核。

肿瘤在肺部围绕肺部并衬砌胸腔内的胸膜内显得弥散和纤维状。SarcomaToid肿瘤可以合并形成胸膜膜上的纤维状物质。

吸入石棉纤维是导致肉瘤样间皮瘤的直接原因。石棉暴露引起的间皮细胞突变发展为肉瘤样间皮瘤。

类肉瘤是最不常见的间皮瘤的类型．相比上皮和两相的间皮瘤也是最具侵袭性和耐治疗性的。

几乎所有SarcomaToid间皮瘤都是胸膜。腹膜间皮瘤的人们发生了少于30例的记录病例。

SarcomaToid细胞类型 - 这些肿瘤稍微腐蚀性较大。

雅克·方丹博士

罕见的SARCAMATOID间皮瘤亚型

过渡间皮瘤这种变异倾向于以类似于其他肉瘤样间皮瘤的方式生长和扩散。它有脂肪纺锤形细胞，这有助于病理学家将其与其他细胞区分开来。

淋巴管肌细胞卵状体间皮瘤这些肿瘤含有炎症细胞和免疫细胞。淋巴组织细胞样变只占不到1%间皮瘤．一些患这种癌症的病人的病情比平均水平要好预期寿命．

多见间皮瘤这种肉瘤样亚型是最难诊断的亚型之一。一半或一半以上的肿瘤没有明显的生长模式。结缔组织增生型约占间皮瘤的5%。

肉瘤样间皮瘤的症状

因为肉瘤样间皮瘤几乎只在胸膜中发现，大多数患者的呼吸是非特异性的症状比如咳嗽和呼吸急促。常见的症状包括:

患者在诊断之前也经历胸痛。随着疾病的进展，症状变得更加严重。在尽可能早就与某个专家发言是重要的，关于任何历史记录的任何历史和可能的二手石棉暴露和症状。

Sarcomatoid间皮瘤的诊断

间皮瘤不幸的是，这种疾病经常被误诊，因为它的症状与其他不那么严重的疾病相似。

2018年发表在《肺癌》杂志上的一项研究描述了一种更精确的肉瘤样恶性肿瘤的新方法间皮瘤诊断．BAP1和MTAP基因的测试是从纤维状胸膜炎中区分SARCAMATOID间皮瘤的100％准确。

然而，大多数医生仍然使用传统的诊断方法。

一旦医生排除了持续症状的其他原因，就会要求进行成像研究，如x光、CT扫描或核磁共振成像。这些检查显示了胸部的异常，但它们不能确切地揭示是什么导致了这些变化。

如果你的影像学研究表明你患了癌症，你的医生会建议你做一个活组织检查，在那里会收集一小部分肿瘤样本，在显微镜下进行分析和鉴定。活检可以在CT扫描指导下使用针或由胸外科医生进行的小型门诊程序进行。

外科医生经常使用胸腔镜或电视辅助胸外科程序活检间皮瘤。这些技术可以增加准确诊断的机会。

活组织检查和称为免疫组化的特殊检查可以揭示癌细胞的类型和分期。免疫组化是使用抗体对细胞进行染色，抗体附着在肿瘤的抗原上，向病理学家提示肿瘤是良性还是恶性。这些蛋白标记包括钙视蛋白、podoplanin、D2-40和全细胞角蛋白。

寻找一个间皮瘤专业团队也很重要，因为这个小组将包括本诊断的病理学家。

Sarcomatoid间皮瘤的预后

每个病人的预后取决于癌症的阶段和位置以及病人的整体健康状况。如果不进行治疗，肉瘤样肿瘤患者的中位生存期通常少于6个月。然而，在临床试验中，早期诊断和较新的治疗方法可以让患者活一年或更长时间。

由于其纤维性质，SarcomaToid细胞是惊人的耐受治疗。然而，目前的治疗方法有助于几名患者lymphohistiocytoid细胞亚型在他诊断后12年后，一名记录的患者在没有症状的情况下活着活跃。

如果你被诊断出患有间皮瘤，我建议你不要去看那些统计数据和预期寿命，并认为那就是你的未来。每个人的诊断都不一样。和那些治疗这种疾病的专家谈谈，决定你的未来是什么，这真的很重要。

凯伦·塞尔比

在Asbestos.com的Mesothelioma中心注册护士和病人倡导者

值得注意的是，医生使用过去的数据来预测预后。随着治疗方案的改进和更新、尖端疗法的应用，预后通常也会改善。当前的存活率统计数据没有考虑到最近的数据。

临床试验提供了改善预后的最佳机会，并在专业中心提供。对最新的疗法感兴趣的患者应在特种间皮瘤治疗设施寻求治疗。

肉瘤样的间皮瘤治疗

2019年发表在《胸外科年报》(The Annals of Thoracic Surgery)上的一项研究发现，许多患者没有接受与国家管理指南相符的治疗恶性胸膜间皮瘤．

确保您获得最佳护理的最重要方式是找到一个具有管理这种罕见的石棉相关疾病的经验的信誉良好的癌症中心。

癌症的阶段和位置通常确定主要间皮瘤治疗方案，包括手术，化疗和放射治疗。

目前没有治愈SarcomaToid或任何其他间皮瘤的变体。然而，早期诊断和有效的多模式治疗计划可以减少癌症症状并延长许多患者的生存率。

间皮瘤有许多变种，类肉瘤是最罕见和最棘手的治疗之一。间皮瘤中心的患者支持者可以帮助患者与专家联系，从而成功诊断，并根据患者的独特需求制定最佳的整体治疗方案。

Karen Selby，R.N.

间皮瘤中心的病人倡导者

手术

单纯手术完全切除肿瘤具有挑战性，因为肉瘤样肿瘤是刚性的，通常扩散到大面积并进入胸壁。同样，在腹部，腹膜间皮瘤肿瘤能长进或包裹柔软的内脏。

由于梭形细胞间皮瘤的侵袭性，即使在广泛的手术后，癌症往往会相对较快地复发。报告显示胸膜肉瘤样间皮瘤患者对手术的反应不如上皮样变异型患者。

发表于转化肺癌研究的2020年研究证实，外科医生对Sarcomatoid间皮瘤的患者不操作。

化疗

用于治疗胸腔瘤样间位瘤的标准化疗是磷酸（ALIMTA）加顺铂或卡铂的组合。这种治疗方案也是胸膜中任何类型间皮瘤的患者的标准化学疗法。

AZD8186是一种实验性化合物，当与化疗联合使用时，对其他癌症显示出疗效。早期临床试验结果表明AZD8186与免疫治疗药物selumetinib联合治疗肉瘤样恶性间皮瘤可能获得成功。

放射治疗

放疗被认为对间皮瘤无疗效。然而，它可以减轻一些患者的症状，改善质量和寿命。它可以作为减轻症状严重程度的姑息治疗计划的一部分。

关于Sarcomatoid间皮瘤的常见问题