desmoplastic mesothelioma

什么是desmoplastic mesothelioma？

结缔组织增生间皮瘤是间皮瘤肉瘤样形式的一种亚型。肉瘤样是指长而梭形的细胞发展成一种更罕见和更致命的形式间皮瘤癌症。

致密纤维组织的存在与减少的细胞特征的特点，这种癌症的结缔组织增生变种。该亚型预后较差，可发生于所有类型SarcomaToid Mesothelioma.。

在显微镜下，DESMOPLACTEL细胞不是很好的分化，并且缺乏定义品质或图案。这些间皮瘤细胞的类型在肿瘤内形成封闭结缔组织的致密纤维结节，使诊断更具挑战性。

这种罕见的变异是所有恶性间皮瘤病例的5％至10％，而石棉暴露是疾病的主要原因。

多诊断间皮瘤

当诊断间皮瘤在美国，从活检中采集的肿瘤组织样本对于确定细胞类型和治疗方案至关重要。医生通常会提取大量的组织样本，这样他们就可以检查足够的细胞来做出诊断。

对于诊断Desmoplastic恶性间皮瘤尤为必要，因为这种肿瘤的纤维区域可以隐藏对准确诊断的细胞变异。

这种特点使医生挑战了医生准确地诊断Desmoplastic Matignent Mesothelioma或DMM的挑战。医生有时误报脱泡恶性胸膜间皮瘤作为纤维性胸膜，胸膜纤维化，类风湿性疾病或主轴细胞肉瘤。

幸运的是，医生和病理学家有特定的诊断标准，以寻找患者是否具有这种亚型。

Desmoplastic Mesothelioma诊断标准

• 至少50％的肿瘤经常形成致密纤维组织的结节。
• 具有SARCAMATOID特征的增加的细胞性地区。
• 肿瘤梭形细胞已扩散到肺或胸壁。
• 在附近的脂肪组织，骨骼肌或肺部发生转移。
• p53肿瘤抑制基因蛋白存在。

当Descoplastic Mesothelioma蔓延到其他区域时，它可以看起来很平淡，使医生将细胞误认为是良性纤维组织。诸如CT或MRI之类的成像扫描可以帮助病理学医生在具有挑战性的情况下鉴定转移和诊断DMM。

2017年，病理学研究人员发现了一种名为GATA-3的蛋白质，它可以区分结缔组织增生间皮瘤和肉瘤样肺癌。这种蛋白质存在于许多间皮瘤细胞中，而在肺癌病例中通常不存在，有助于医生的治疗分期胸膜间皮瘤。

纤维增生性间皮瘤的症状

脱塑性恶性间皮瘤的主要特征是高浓度的纤维结缔组织。这些致密和纤维地区可以产生类似于肺纤维化的症状，例如胸痛和肺部液体的堆积。但是，这可以根据间皮瘤肿瘤发生的不同区域。

然而,间皮瘤的症状没有受到肿瘤细胞类型的显着影响。胸膜间皮瘤患者通常会经历呼吸急促，腹膜患者通常存在腹痛。

Desmoplastic Mesothelioma治疗

由于转移率，这种特殊类型的间皮瘤的治疗通常不是手术。然而，治疗的有效性取决于患者的年龄和整体健康状况。最常见的治疗方案是化疗、放疗和手术，它们能缩小肿瘤并杀死癌细胞。

对DMM的治疗旨在减少症状，延长生存和提高生活质量而不采取侵略性行动。医生经常推荐胸膜瘤或腹腔气囊，以从肺部或腹部提取多余的流体。

Desmoplastic Mesothelioma的预后

这间皮瘤预后脱蛋白是不利的，类似于其他类型的SarcomaToid癌症。疾病亚型令人惊奇地令人棘手，患者经常在诊断中具有晚期疾病。该亚型患者的预期寿命通常不到一年。

在一项为期7年的研究中，研究人员对1982年至1989年间255名间皮瘤患者进行了评估，确定了17例粘结瘤亚型。其中11例为肉瘤样，6例为双期，包括肉瘤样和上皮细胞类型。

症状症状发作的平均存活率为5.8个月为肉瘤样变体为5.8个月，双相变体为6.8个月。其他研究表明，DESMOPLASS恶性间皮瘤患者的平均预期寿命为3.8个月。

这些间皮瘤细胞的类型在肿瘤内形成封闭结缔组织的致密纤维结节，使诊断更具挑战性。