腹膜间皮瘤
腹膜间皮瘤是一种恶性肿瘤,是由摄入石棉纤维引起的。它在腹膜中生长,腹膜是腹部的一层薄薄的组织。腹膜间皮瘤的症状包括腹痛、恶心和腹部肿胀(腹水)。
什么是腹膜间皮瘤?
腹膜间皮瘤是一种罕见的与石棉相关的癌症,它形成于腹膜。更罕见的是,这种癌症发生在覆盖胃和其他器官的一层腹膜——网膜上。
- 早期症状包括腹部肿胀和积液(称为腹水)。
- 腹膜间皮瘤占所有间皮瘤病例的不到20%。
- 手术加热化疗是最有效的治疗方法,可以帮助一些患者存活5年以上。
腹膜间皮瘤的主要原因是吞咽空气中石棉纤维或饮用污染的水。消化的纤维被困在腹膜中。
我想告诉腹膜间皮瘤患者的第一件事是,他们确实有选择。如果我们现在使用好的治疗方法,平均存活时间可能是几年。查尔斯·康威博士腹膜间皮瘤专家
腹膜间皮瘤的症状是什么?
早期腹膜间皮瘤的症状包括腹胀、腹部疼痛或压痛,以及便秘或腹泻等消化问题。
腹膜间皮瘤的症状包括:
- 腹部疼痛
- 腹部肿胀(腹水)
- 盗汗
- 恶心想吐
- 发热
- 原因不明的体重减轻
- 乏力
- 腹泻
- 便秘
- 食欲不振
这些症状往往与许多其他腹部疾病相似。准确的诊断通常需要间皮瘤专家和活检样本。
任何有石棉接触史的人都应该监测自己的健康状况,并在出现新的或恶化的症状时去看医生。
腹膜间皮瘤的成因?
主要的恶性腹膜间皮瘤的原因正在摄入石棉纤维目前的研究表明,石棉纤维从消化道移动,滞留在腹部,在多年的炎症后导致癌症。
腹膜间皮瘤的发展过程
与其他石棉相关疾病一样,腹膜间皮瘤的形成需要很长一段时间。被困住的石棉纤维会引起炎症和刺激,破坏和降解DNA。
受损的DNA会导致异常和不受控制的细胞生长。这些错误会导致肿瘤形成,而肿瘤会无法控制地生长并扩散到身体的其他部位。
- 吞下的石棉纤维通过胃和消化系统。
- 摄入的石棉纤维到达淋巴系统并进入腹膜。
- 纤维会卡在腹膜中,刺激细胞并破坏DNA长达数年。
- 受刺激的细胞发炎,形成疤痕组织,腹膜内膜增厚。
- 多年的炎症和疤痕组织形成导致腹腔积液过多。
- 经过长期损伤后,恶性肿瘤开始在病变的腹膜上形成。
- 随着肿瘤的生长,它们会对重要器官造成压力,并会扩散形成新的肿瘤。
腹膜间皮瘤的研究仍在进行中。这种疾病的其他来源可能包括腹部辐射和除石棉以外的纤维矿物,如伊利奥石。
腹膜间皮瘤如何诊断?
成像扫描、血液检查和活组织检查被用来做腹部检查间皮瘤诊断.
- 成像扫描显示肿瘤的大小和位置。
- 血液测试揭示与癌症相关的生物标志物。
- 活组织检查显示哪些类型的癌细胞存在。
患者还将接受全面的病史、职业史和身体状况检查。
虽然每一项检查都有助于诊断过程,但确认腹膜间皮瘤诊断的唯一方法是活检。
活组织检查是医生在实验室的显微镜下检查肿瘤组织的样本。被称为病理学家的医学专业人士对活检样本进行测试,以揭示肿瘤内的癌细胞种类。然后他们在病理报告中总结结果。
腹膜间皮瘤的细胞类型诊断
病理报告中有关于细胞亚型腹膜间皮瘤
常见的细胞类型
- 上皮细胞:是最常见的,占75%。
- 两相的细胞:第二常见类型,占25%的病例。上皮样细胞和肉瘤样细胞的混合。
上皮样腹膜间皮瘤可以以四种不同的方式生长:乳头状、管状、弥漫性和乳状。乳头状是最常见的,经常和其他的一起出现。
单纯的肉瘤样肿瘤在腹膜间皮瘤中并不常见。自2006年以来,专家们只诊断出大约30例这种变异。肉瘤样细胞通常与上皮样细胞一起出现,形成双相亚型。
罕见的细胞类型
- 高分化乳头状间皮瘤:这种变异不常见,恶性肿瘤的可能性较低,通常见于年轻女性。
- 但间皮瘤:这种亚型通常在手术后复发,与石棉暴露没有明确的联系。
- 多见间皮瘤:这种肿瘤类型可以表现为结节或肿块样腹膜增厚、腹水或淋巴结疾病。
- Lymphohistiocytoid间皮瘤:这种变异型的特征是密集的淋巴浸润。
- 纯粹的肉瘤样的间皮瘤:腹膜间皮瘤是最罕见和最致命的形式,这种亚型与侵袭性转移有关。
此外,大网膜间皮瘤是一种罕见的大网膜变异,大网膜是包围胃和其他腹部器官的腹膜的一部分。大网膜是一层脂肪组织,在免疫功能和代谢中起重要作用。
误诊
由于这种癌症很罕见,缺乏这种疾病经验的医生经常将腹部间皮瘤患者误诊为症状相似的更常见的疾病。腹膜间皮瘤误诊会耽误适当的治疗。
如果你有石棉接触史,确保准确诊断的最好方法是预约间皮瘤专家。专攻腹膜间皮瘤的医生拥有做出精确诊断所需的知识和工具。
得到准确的诊断并不容易。他们说我得的是纤维瘤它会自行消失。我问了医生,他们都告诉我,‘你会没事的。“我需要一位专家来帮我取得突破。Tamron小腹膜间皮瘤的幸存者
腹膜间皮瘤的分期
腹膜间皮瘤没有正式的分期系统。相反,腹膜间皮瘤专家花了几十年的时间来适应其他分期系统的使用。
历史上,由于腹膜间皮瘤的弥漫性生长模式,用于其他癌症的TNM分期系统并不适合腹腔间皮瘤。然而,2020年的一份研究报告建议,肿瘤学家将腹膜间皮瘤的TNM系统调整为三个阶段。
腹膜间皮瘤3期
- 阶段1:癌变组织很小,肿瘤只在腹壁内,淋巴结没有癌变。
- 阶段2:癌组织是中度的,肿瘤没有向内膜外扩散或进入淋巴结。
- 阶段3:癌组织更广泛,肿瘤可能已经扩散到腹膜外或淋巴结。
腹膜间皮瘤的适应型TNM系统并没有精确的第四阶段。许多医生认为第四阶段包括扩散到全身各处的广泛肿瘤。
腹膜癌指数
腹膜癌指数是医生用来评估腹部肿瘤位置和扩散的诊断工具。它帮助他们确定近似间皮瘤阶段和适当的治疗。
该指标将腹部分为13个部分。医生根据该区域体积最大的肿瘤为每个区域分配一个数字(1到3)。腹膜癌指数得分是来自13个地区的个人得分的总和。患者的最高评分是39(13乘以3)。
较低的指标得分意味着患者有资格接受手术。指数得分超过20表明癌症扩散得太远,病人可能对手术没有很好的反应。
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腹膜间皮瘤治疗方案
最有效的腹膜间皮瘤治疗选择是手术加热化疗,称为超热状况腹腔内化疗或HIPEC。然而,化疗是腹膜间皮瘤最常用的治疗方法。
超过60%的患者由于手术的强度而不适合进行热化疗手术。细胞减少手术可能需要几个小时,可能包括切除大部分肠道或整个器官。
化疗
不符合加热化疗术后手术的患者可以单独接受全身化学疗法。化疗药物可以缩小腹膜间皮瘤肿瘤,减缓癌症的生长和传播。有效对腹膜间皮瘤有效的化疗药物包括磷酸盐,顺铂,卡铂和吉西他滨。
美国海军飞行员、腹膜间皮瘤幸存者吉姆·马达里斯(Jim Madaris)在2013年确诊后决定寻求HIPEC手术。手术耗时14个小时,切除了他的胆囊、脾脏和部分肠道。Madaris将他的生命延长了四年,让他能够从小事中找到快乐,并看到他最小的孩子从高中毕业。
我是幸运的。我坚持的时间比我第一个医生预期的要长四倍。即使明天发生了什么,我们仍然称之为胜利。吉姆Madaris2013年被诊断为腹膜间皮瘤
细胞还原手术与热化疗
细胞还原手术,也称为peritonectomy这是一种尽可能多的癌症切除方法。然后,在手术结束前对腹部进行局部加热化疗。医生只会根据具体情况来做这个手术。2019年的一项研究报告称,接受该手术的患者中有超过65%的人活了5年或更长时间。
姑息治疗方案
除了抗癌治疗,许多腹膜患者接受姑息治疗,以控制症状和改善生活质量。例如,一个穿刺术某些腹膜病人可能会被建议采取手术来排出腹部多余的液体。
一位姑息治疗专家会给病人开一些药物来控制疼痛和副作用。他们可能会推荐病人进行物理治疗或职业治疗,或者推荐辅助治疗。
前腹膜医生
保罗·舒格贝克医生是腹膜间皮瘤方面的全国领先专家。他开发了著名的细胞还原手术和热化疗技术,改变了腹膜癌治疗的前景。由于Sugarbaker的创新,许多腹膜间皮瘤患者今天还活着。
J.F. Pingpank Jr.博士是腹膜间皮瘤专家,提倡局部治疗。这种方法是在癌症周围局部进行治疗,以减少对身体其他部位的损害。Pingpank擅长细胞还原手术和热化疗。
腹膜间皮瘤的预期寿命和预后
的腹膜间皮瘤的预后对于不符合手术条件的病人来说,情况一般很差。单独接受化疗的腹膜间皮瘤患者的预期寿命约为12个月。未经治疗的腹膜间皮瘤患者的中位生存是6个月。
然而,手术患者的预后明显更好。手术和热化疗可以提高腹膜存活数年。
在接受细胞减少手术和热化疗的腹膜患者中,约有一半的预期寿命超过5年。
根据2020年发表在《美国外科病理学杂志》(American Journal of Surgical Pathology)上的一项研究,患有腹膜间皮瘤的女性往往比男性活得更长。在这项研究中,77.8%在休斯顿MD安德森癌症中心接受细胞减少手术和热化疗的女性存活超过5年。
亚历克西斯在2007年被诊断出患有腹膜间皮瘤,接受了切除部分隔膜的大手术,但她的婚礼计划依然如故。她仍然骑着滑板车去上班,拒绝让间皮瘤妨碍她和丈夫建立的生活。他们不知道会有多少个结婚纪念日,但他们会庆祝他们在一起的时光。亚历克西斯说:“现在听到人们说,‘你看起来或表现得没有病’,感觉很酷。”
当平均短期和长期生存时,女性平均能活13个月,男性大约能活6个月。
预后因素
肿瘤中含有上皮细胞的患者有较长的预期寿命比肉瘤样或双相细胞的患者要多。上皮细胞往往对化疗等治疗有更好的反应。
- 在诊断阶段
- 细胞类型
- 肿瘤分级(生长速度)
- 性别
- 基因突变
- 治疗的选择
肿瘤的分级也影响预后。根据细胞的异常程度,肿瘤分级表明肿瘤生长和扩散的速度有多快。
化疗的存活率
全身(全身)化疗联合顺铂和培美曲塞有以下好处:
- 回复率约为30%
- 平均无进展生存期约11.5个月
- 中位生存期约为13个月
化疗直接送到腹膜而不进行手术有较高的反应率为47%。联合术中热化疗,有效率为84.6%。
腹膜间皮瘤有治愈方法吗?
腹膜间皮瘤或其他任何肿瘤都没有治愈的方法类型的间皮瘤.然而,符合手术和HIPEC条件的腹膜患者的寿命通常超过5年。
如果间皮瘤复发,一些患者可能符合再次接受热化疗手术的条件。
2017年,Paul Sugarbaker博士报告称,接受早期术后化疗和伴有热化疗的细胞还原手术后长期化疗的患者生存率有所提高。
在29例接受HIPEC手术、术后化疗和长期化疗的患者中,75%的患者活了5年以上。研究中没有患者接受静脉或全身化疗。
他们告诉你HIPEC如何影响你的身体,但没有人告诉你它如何影响你的精神。老实说,有点艰难,但我很高兴我熬过来了。
腹膜间皮瘤患者普遍存在抑郁或孤独感。提供咨询师和支持小组等支持服务。与顾问交谈或加入一个支持小组可以帮助改善生活质量。
例如,间皮瘤中心有一个在线支持组彼此连接患者和家庭并提供促进者的专业指导。Dana Nolan,MS,LMHC,是一名许可的辅导员,并用作我们的主持人。病人倡导者和注册护士Karen Selby也可以回答医疗问题。
腹膜间皮瘤常见问题
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