乳头状间皮瘤
乳头状间皮瘤是一种罕见的上皮间皮瘤亚型。通常被称为分化良好的乳头状间皮瘤,乳头状间皮瘤常见于腹部(腹膜)内壁,但也可见于肺(胸膜)内壁或睾丸(阴道膜)内壁。
乳头状间皮瘤在哪里发展?
大多数良好分化的乳头状间皮瘤肿瘤在女性中发育,特别是在腹腔中。不太常见的是,医生发现WDPM肿瘤生长在几个身体的保护膜上,包括胸膜(肺的衬里),心包(心脏囊)和Tunica阴道(睾丸的衬里)。
WDPM癌症是什么?
从医学的角度来看,这些肿瘤实际上是良性的。研究报告称WDPM变成了恶性间皮瘤随着时间的推移,尽管这种可能性不大。一些WDPM患者在治疗后还经历了多次复发。
2019年2月的研究发表于此诊断病理学在中国复旦大学上海癌症中心诊断为2000年至2017年诊断的75例WDPM。
研究患者包括58名女性和17名男性,年龄从18至69岁。在75例,只有一个癌变。
有没有石棉连接?
此时,研究人员不确定乳头状间皮瘤是否与石棉暴露有关。有些患者有石棉曝光的历史,但大多数人没有。这种疾病的原因仍然明白很差。
根据2019年发表在外科肿瘤学年鉴在医学文献中已经描述了大约50例WDPM中的WDPM。还有几个胸膜WDPM的小病例报告。另一项研究表明,睾丸乳头状间皮瘤的记录病例少于20例。
症状和特点
许多患者良好分化的乳头状间皮瘤无症状,但已知这种疾病在一些患者的胸膜或腹部引起疼痛和过量的液体堆积。
Tunica阴道的WDPM会导致阴囊肿胀或形成睾丸块。在对22例WDPM病例的一项研究中,只有两名患者向他们的医生报告症状。一名患者经历了急性腹痛,另一只患有慢性骨盆疼痛。
WDPM的主要特征
- 分化良好的肿瘤较低,意味着他们的癌细胞类似于健康细胞,并以缓慢的速率增长和繁殖。
- 癌症不会侵入附近的组织或扩散到全身。
- 在许多情况下,WDPM完全无效,显示了小区划分的迹象。
- 肿瘤的细胞具有较小的,手指状的突起,称为乳头。这些突起由单层扁平的间皮细胞排列,并且可以出现均匀,粗糙或支化。
- 乳头有时会产生称为psammoma体的圆形旋流。
- 肿瘤形成白色或灰色结节,范围小于1厘米以上超过3厘米。
- WDPM可以在许多地点发展成为孤独的群众或出现。后者以更具侵略性的行为而闻名。
- 在所有情况下超过一半的肿瘤小于1厘米。
误诊和挑战
因为良好分化的乳头状间皮瘤很少导致症状,所以医生通常会在不相关的骨盆或腹部手术期间发现肿瘤生长。WDPM有时可以找到成像测试,例如CT扫描,但这种技术不足以检测小于1厘米的肿瘤。
诊断WDPM和其他间皮瘤的唯一明确程序是一种活组织检查 - 组织样本的组织样本进行实验室分析。
医生收集全面样品是重要的,以防止误诊,因为高度激进的恶性间皮瘤肿瘤有时是乳头状细胞生长的特征区域。
医生可能会使WDPM与其他几种癌症和条件混淆:
- 反应性间皮增生
- 腺瘤瘤
- 腹膜癌症
- 结核性腹膜炎
- 卵巢的浆液乳头状癌
- 腹膜的浆液乳头癌
乳头状间皮瘤治疗
只有有限的对良好分化的乳头状间皮瘤的管理研究,医生尚未在最有效的治疗过程中达成共识。
治疗通常包括主要类型的组合间皮瘤治疗,包括手术,化疗和放射治疗。
治疗方案还取决于乳头状间皮瘤肿瘤的形式。
例如,腹膜WDPM可结合细胞还原手术和腹腔内热化疗,也称为HIPEC。在2019年发表在《外科肿瘤学年鉴》(Annals of Surgical Oncology)上的研究中,56名患者中有37人接受了这种联合治疗。
乳头状间皮瘤的预后和生存率
具有良好良好的乳头状乳头瘤的患者的生存前景显着优于大多数其他患者的预后间皮瘤细胞类型。
虽然只有5%至10%的恶性间皮瘤患者在诊断后五年内存活,但几十年来,几个患有WDPM的患者幸存下来。
胸膜的WDPM | 腹膜的WDPM |
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6年和2个月 | 12年 |
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