蜕膜样间皮瘤

一个决定性的特征间皮瘤是医学文献中记载的大量独特变异。而医生主要把这四种原发性间皮瘤根据间皮瘤在体内的位置，间皮瘤也可以用其在体内的位置来描述组织学或其复合细胞的外观和生长方式。这些间皮瘤细胞类型可以进一步分为特定的亚型，如蜕膜样间皮瘤。

蜕膜样间皮瘤是一种不寻常的疾病上皮间皮瘤是所有间皮瘤细胞类型中最常见的一种。术语蜕膜样反映了这种亚型的组织学相似的细胞转化发生在怀孕早期阶段。怀孕后，一种激素使子宫内膜呈现出新的、明显的细胞特征。帮助形成胎盘的新内膜被称为蜕膜。虽然蜕膜样间皮瘤和其他各种疾病的特征在细胞水平上与蜕膜非常相似，但它们是由完全不同的生物学过程造成的。

非典型亚型

蜕膜样间皮瘤是一种罕见的癌症，与常见的疾病有很大不同。虽然大多数间皮瘤癌侵袭老年男性，但早期研究仅在年轻女性的腹部发现蜕膜样癌亚型。尽管几乎所有的间皮瘤都是由过度接触石棉引起的，但许多专家最初认为蜕膜样间皮瘤和石棉之间没有任何联系。

1985年首次描述，蜕膜样间皮瘤已被诊断为约44例。随着越来越多的病例出现，医生们了解到这种疾病事实上并非仅限于年轻女性的腹膜。几起案件涉及男子和老年妇女。在胸膜和心包间皮瘤中也观察到蜕膜样成分，一些患者有石棉暴露史。

略少于一半的所有蜕膜样间皮瘤胸膜也就是说它们形成于肺的内层。大致相等数量的蜕膜样病例发生在腹膜，腹膜排列在腹部。考虑到大约75%的间皮瘤发生在胸膜，这种分布是不典型的。

风险因素及原因

医学专家不知道这种癌症的确切原因，但一些人认为石棉或激素变化是潜在的因素。与大多数类型的间皮瘤不同，蜕膜样间皮瘤尚未被确定与石棉暴露有关。一些医生推测，石棉是一个原因，但只有三分之一的已知蜕膜类患者披露了接触历史。

怀疑这与石棉有关的医生推测，激素失衡可能有助于触发落叶样间皮瘤的发病。两名患者是在怀孕期间确诊的。在其中一例中，一名妇女在剖宫产时发现了肿瘤。这些发现似乎支持激素假说。然而，研究人员排除了这种可能性，他们引用了一些本应存在于患者体内的激素的阴性测试结果。

最初的数据表明，超过一半的病例发生在妇女身上。然而，根据发表在《病理学与实验室医学档案》（Archives of Physical&Laboratory Medicine）上的2018年一项研究，最近的综述显示，只有略多于一半的病例发生在男性身上。

诊断和相关挑战

这种癌症很难诊断，不仅因为它罕见，而且因为它与其他疾病相似。乳突样肿瘤由灰白色的硬结节组成。正如在蜕膜中，单个肿瘤细胞紧密排列，呈大的多边形或椭圆形。在间皮瘤肿瘤中，蜕膜样特征的范围可以有很大的不同，从小的，孤立的区域到整个肿瘤的体积。患者最常见的症状是腹痛或胸痛，这取决于肿瘤的位置。

在年轻女性的腹部，这种间皮瘤类似于另一种叫做假瘤性蜕膜病的肿瘤。这两个肿瘤有相同的物理特征和症状。此外，这两种疾病都有孕妇和剖宫产时被诊断的病史。这些相似性导致一些患者被误诊为假瘤性蜕膜病，考虑到假瘤性蜕膜病一般是非癌性的，这是一个危险的错误。被误诊为这种类型的癌症患者通常得不到他们需要的即时治疗。

预后和治疗选择

对于各种形式的落叶样间皮瘤，可治愈治疗方案仍然难以捉摸。在接受根治性手术并进行积极化疗的患者中，尽管癌症的所有迹象都已消除，但这种疾病通常仍在继续发展。因此，典型的治疗方案是姑息性的，这意味着它旨在控制症状和延长生存期，而不是治愈癌症。

虽然最有效的疗程治疗间皮瘤是一个正在进行的辩论的话题，大多数专家同意，多模式疗法代表了黄金标准的护理。这些疗法包括标准癌症治疗的各种组合，如手术、化疗和放疗。胸膜外全肺切除术联合术前或术后化疗是一个具有显著成功率的例子。然而，一些专家声称，这种激进的手术技术的风险通常超过其潜在的好处。

在随机试验中，唯一能提高存活率的治疗方法是全身化疗，它可以杀死扩散到淋巴结和远处器官的癌细胞。一个2001年病例研究报告了蜕膜样腹膜间皮瘤患者谁接受细胞减少手术和全身化疗。虽然癌症在治疗后没有回到腹膜，但他对化疗没有反应，在最初诊断后5个月死于远处转移。

在诊断为蜕膜样间皮瘤的患者中，存活时间短是常见的。诊断后的中位生存率为5 - 6个月，而非蜕膜样腹膜间皮瘤为8 - 12个月。就像其他类型的间皮瘤一样，一些患者可能会伴随这种癌症生活数年。例如，1例蜕膜样间皮瘤患者在确诊后存活了60个月。