异教徒瘤瘤
一种已经罕见的癌症的稀有亚型,异源间皮瘤比疾病的其他形式较少理解。由于在医学文献中只记录了少数案件,因此研究人员仍争论了该术语的绝对定义,并尚未确定其真正发病率和生存率的统计数据。
这种癌症的临床特征与其他癌症没有太大的区别间皮瘤的类型.它的组织学或肿瘤内癌细胞的类型和可见结构,是使这种亚型独特的原因。
异源肿瘤很特殊,因为它们所包含的身体组织与它们所形成的组织不同。肿瘤中记录的元素包括骨、软骨和软组织。随着越来越多的病例出现这种亚型,研究人员旨在更准确地定义这个术语,并揭示这种组织学亚型如何影响治疗过程和患者生存.
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不等的间皮瘤原因
虽然异源间皮瘤的发生,如所有其他形式的疾病,已经与石棉暴露有关,但该组织学异常背后的确切机制也不完全理解。研究人员尚未确定有关患有无石棉相关的癌症肿瘤等元素和软骨组织的元素,但证据表明称为细胞分化的过程起着重要作用。
分化是一个正常的发育过程,通过这个过程,一个不发达的细胞变得特别,以执行一种独特的任务。例如,结缔组织细胞的功能不同于骨细胞,但它们是由一个共同的细胞系发展而来的。一旦细胞分化,它很少能够分裂,只执行它想要做的工作。
当细胞是癌性时,分化不会正常发生。癌细胞患有各种水平的分化,但通常比环绕它们的健康细胞显着。分化不良的肿瘤细胞不再类似于它们形成的健康细胞,并且通常与负预后相关。这是因为患有差异差的肿瘤比具有良好分化细胞的肿瘤的肿瘤更加剧烈。
正如它的名字所示,间皮瘤癌症是组成间皮组织的细胞的突变。该组织形成称为阶段的保护膜,其几线包括肺,心脏和腹部的体腔。已知其能够区分成各种类型的结缔组织的能力,以相信它们可以在再生疗法中具有应用,如干细胞所做的那样。
这些细胞的自然多样性,结合癌症的遗传变化,可能解释了异种元素是如何形成间皮瘤肿瘤。
当前数据
我们目前对异教徒瘤的了解受到医学文献中描述的少数病例的严重限制。在对该主题的最全面的研究之一中,27例临床上和病理学为现代病理学临床和病理学。.
在这27例中发现的元素包括骨质分化(骨骼),软组织分化(软骨)和脂肪组织分化(软组织)。骨质和软骨素元素最常见,脂质化元素特别罕见。还描述了一种少量具有rhabdoid分化的间皮瘤,其具有与称为威尔姆人肿瘤的肾癌相似的组织学。
在这项研究中,大约89%的异源癌来自包围肺部的胸膜腔。剩下的11%的肿瘤形成于腹腔。患者年龄27 ~ 85岁,诊断时中位年龄68岁。所有有石棉接触史的病例均证实有石棉接触史(占所有病例的63%)。
求生存率
上述研究中患者的平均存活是六个月。然而,研究人员指出了相互冲突的生存数据。间皮瘤的总体平均生存率约为9个月,但四个异源亚型病例中的四种异源亚型病例诊断后三年以上的生存。最不寻常的是患者患有69个月的骨质差异。这些异常值不完全理解,但一些作者将延长存活归因于称为骨形态发生蛋白2(BMP-2)的蛋白质的表达。
因为只研究了一小部分异种间皮瘤样本,所以没有办法确定6个月就是真正的平均生存率。随着更多病例的出现和更多的数据变得可用,我们对这种类型的间皮瘤的理解将继续增长。
未来研究的主题
研究人员已经确定了几个问题,必须在未来的研究中解决。首先,术语异源间皮瘤或具有异源元素的间皮瘤的明确定义。研究人员还指出,一些记录的病例没有指定肿瘤是否具有真正的恶性异源元素或良性(非癌症)生长,这是一个重要的区别。
发表在《现代病理学》杂志上的这项研究的作者建议,“异源间皮瘤”一词仅用于显示恶性异源成分的肿瘤,如骨、结缔组织或横纹肌样分化。他们还指出,对于哪些元素应该被认为是异源的,没有特定的标准存在;例如,研究人员质疑软组织和平滑肌元素是否应该包括在该亚型中。他们不建议诊断需要最小百分比的异源元素,就像与的情况一样双相思科瘤.
最后,研究人员强调了确定这种亚型的真正发病率的重要性,这是目前未知的。在27个案例系列中,入射率约为所有间皮瘤病例的约0.5%。然而,研究人员担心这可能是高估的。
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